Unser Weg mit Zolgensma® – Update 1: 10 Wochen nach der Gabe

Hallo zusammen, die vielen netten Nachfragen in den letzten Tagen und Wochen haben mir verdeutlicht, dass es endlich mal Zeit für ein Update ist. Hinter uns liegen wirklich sehr!! anstrengende Wochen…. doch auch ganz viele großartige Ereignisse, die uns zeigen, dass sich der Kampf gelohnt hat.

Der medizinische Verlauf

In den ersten Wochen waren Hannes Blutwerte – wie in dem ersten Bericht auch schon beschrieben – unauffällig. Herz und Leber – alles schien in bester Ordnung. In Woche 4 – in der auch der stationäre Aufenthalt regulär stattgefunden hat – fingen die Leberwerte (GPT) an zu steigen. Von 200 in Woche 5 auf fast 700 in Woche 6. Darum mussten wir die Dosis Cortison verdoppeln auf 2mg/kg, sprich: 30mg/Tag. Hierdurch sind die Werte in Woche 7 zunächst gleichgeblieben, um dann sehr langsam zu fallen: auf 456 in Woche 8 und 228 in Woche 9 (letzte Woche). Wir durften das Cortison jetzt wieder auf die Anfangs­dosis reduzieren und hoffen, dass die Werte weiterhin sinken.

Dieser Verlauf hat dazu geführt, dass wir seit der Gabe jede! Woche zur Kontrolle in die Klinik mussten… erst wenn die Werte dauerhaft auf einem niedrigen Niveau bleiben, können wir den Abstand dann hoffentlich verlängern.

Bis auf die Leber sind derzeit jedoch keine weiteren Probleme aufgetreten. Das Herz und die anderen Organe zeigen sich bislang unbeeinflusst durch die Zolgensma-Gabe und wir hoffen, dass das so bleibt.

Wie geht es Hannes?

Die Hohe Dosis Cortison und die vielen Krankenhausaufenthalte nehmen Hannes – und auch uns Eltern – sehr mit. Hannes ist nach wie vor sehr oft komplett außer sich und schreit, ohne sich irgendwie beruhigen zu lassen. Auch die Nächte sind immer wieder geprägt von Schlaflosigkeit. Aber davon abgesehen müssen wir ganz klar sagen: Hannes ging es körperlich noch nie so gut, wie im Moment. Ich war immer sehr ängstlich und auch kritisch, was die Wirkung von Zolgensma angeht. Aber ich kann heute zu 100% bestätigen: Zolgensma wirkt!!

Und mehr noch: Hannes hat mehr Fortschritte erzielt, als wir uns zu hoffen gewagt hätten.

Was hat sich motorisch verändert?

©Privat

Schon in den ersten Wochen hatte ich das Gefühl, dass Hannes Rumpf stabiler geworden ist. Heute lässt sich das überhaupt nicht mehr abstreiten. Wenn man ihn hochhebt hat man das Gefühl, ein anderes Kind in den Armen zu halten. Sein Oberkörper war vorher relativ wabbelig, jetzt fühlt er sich fest an, fast so, als würde Hannes ein Mieder oder Korsett tragen. Auch seine Nackenmuskulatur hat riesige Fortschritte gemacht. Er hat es sogar jetzt schon ein paarmal geschafft den Kopf, in leicht angeschrägter Bauchlage, selbstständig hochzuheben!! Auch das ist etwas, von dem wir nie zu träumen gewagt hätten. Seine Arm- und Beinkraft hat zugenommen. Er hat viel mehr Kraft zum Stützen und schafft es auf seiner Wingbo-Schaukel sogar aus dem Armstütz auf komplett ausgestreckte Arme und wieder in den Armstütz zu kommen – ganz ohne Hilfe. Zudem kann er auf dieser Schaukel mittlerweile locker 30 Minuten in Bauchlage verbringen und sich dabei Stützen und den Kopf hoch halten!

©Privat

Des Weiteren kullert Hannes neuerdings mit einem Speed durch die Wohnung, dass man Probleme hat, hinterher zu kommen. Auch das Rollifahren ist viel ausdauernder geworden. Er hat sogar mittlerweile so viel Kraft, dass er es schafft, die Bremsen von seinem Rolli selbst zu lösen und wieder reinzumachen!

Und auch sonst hat sich muskulär überall viel getan. Neuerdings hat er zum Beispiel immer häufiger den Mund zu. Für uns ein sehr ungewohnter Anblick, der uns immer wieder ein Lächeln auf die Lippen zaubert.

Und – was für uns von allem das aller größte Geschenk ist – er muss deutlich! weniger abgesaugt werden. Sein Schlucken hat sich markant verbessert. Der Absaugebedarf hat sich zwischenzeitlich von 50x/Tag auf ca. 25x/Tag reduziert – und das, obwohl er derzeit mehrere Backenzähne bekommt.

Und auch Letzteres scheint irgendwie im Zusammenhang mit Zolgensma zu stehen…. Hannes hat sehr spät angefangen zu zahnen und die Zähne sind nur sehr mühsam durchgekommen. Seit der Zolgensma-Gabe spriessen die Zähne nur so, wie Pilze, aus dem Kiefer heraus….. ich glaube da nicht an Zufall.

Stand heute sind wir einfach nur froh und dankbar, den Schritt gegangen zu sein. Wir hoffen, dass sich die Leber schnell erholt und dass keine (gravierenden) Langzeitfolgen auftreten….

Wie geht es weiter?

Nach wie vor müssen wir jetzt zunächst wöchentlich zur Blutentnahme in die Klinik fahren. Erst wenn die Leberwerte noch weiter sinken, können wir hoffentlich beginnen, das Cortison nach und nach auszuschleichen… ich gehe aber davon aus, dass wir (frühestens) nächstes Jahr erst Cortisonfrei sein werden. Der nächste planmäßige stationäre Kontrolltermin findet erst Anfang des nächsten Jahres statt. Bis dahin bleibt es immerhin nur bei den ambulanten Kontrollen.

Ich hoffe, dass Hannes auch weiter so großartige motorische Fortschritte macht, aber natürlich ist es noch viel wichtiger, dass es keine Rückschritte mehr gibt. Und darauf hoffe ich von ganzem Herzen. Wenn es wieder Neues zu berichten gibt, melde ich mich gerne mit einem weiteren Update 😊.

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